Tillbaka

    Akalasi – Achalasia cardiae (latin)

    Achalasia cardiae är en sällsynt matstrupssjukdom som vanligast uppkommer i 10-30 års ålder [1]. Akalasi innebär en motorisk störning både i matstrupens inre framdrivande muskelskikt samt nedre matstrupsmunnen, också kallad övre magmunnen (s.k. LES Lower Esophageal Sphincter)1. Varför personer drabbas av sjukdomen är okänt, men varje år drabbas ca 100 personer i Sverige av båda kön (1,2–1,5/100 000 invånare och år) [1].

    Då sjukdomen är ovanlig är det svårt att direkt få rätt diagnos. I genomsnitt har en patient med akalasi en felaktig diagnos under fyra års tid, innan rätt diagnos ställs. Ibland förväxlas symptomen vid mellangärdesbråck för achalasia cardiae. Vanligt är också att sjukdomen feltolkas som anorexia eller bulimia nervosa.[1] Därför kommer vi här att belysa viktiga skillnader samt även kortfattat beskriva olika behandlingar som finns för akalasi.

     

    Vanliga symptom akalasi

    • Alltid problem att få ner maten vid viss storlek på tuggan.
    • Vill gärna stå upp under måltid och hoppa ner maten.
    • Mat ligger obearbetad kvar i matstrupen, känns som ett tryck vilket gör att du gärna vill kräkas. Maten kommer vid kräkningar upp helt obearbetad och smakar som när du svalde den. Kan hos ungdomar lätt missuppfattas som bulimi eller anorexi.
    • Krampkänslor i bröstet.
    • Vanligt med upprepade lunginflammationer.
    • Hastig viktnedgång.

    Vanligt är att symptomen för akalasi förväxlas med mellangärdesbråck (Hiatus hernia). Läs mer om symptomen vid mellangärdesbråck här.

    Misstänks akalasi skall du omgående be om en remiss till öron-, näsa-, halsläkare, mag-tarmkirurg, barnkirurg eller gastroenterolog. Läs mer nedan under Undersökning – om du misstänker akalasi.[1]
     

    Akalasi och mellangärdesbråck – så skiljer de sig åt

    Akalasi är en ovanlig typ av esofageal dysfagi, men kan i vissa fall påminna om symptomen för mellangärdesbråck som är betydligt vanligare. Gäller det diagnosen Akalasi skall hela den latinska benämningen användas i journalen achalasia cardiae, inget annat.
     

    Missuppfattningar och feldiagnostisering

    Det är tyvärr inte ovanligt att mellangärdesbråck (hiatus hernia) och akalasi förväxlas, vilket kan leda till en feldiagnostisering vid ett läkarbesök. Det kan även uppstå missförstånd mellan läkare och patient då läkaren för att beskriva ett stopp, t.ex. vid övre matstrupsmunnen (s.k. matstrupssfinkern), använder sig av det latinska ordet akalasi som betyder stopp/förträning. Mellangärdesbråck kan också upplevas som en stoppkänsla i bröstet, varpå läkaren skriver akalasi i brösthålan. Detta skall då inte förväxlas med diagnosen achalasia cardiae.

    Skillnaderna är dock att en person med achalasia cardiae har konstanta svårigheter att svälja maten, har högt tryck i nedre delen av matstrupen i övergången till magsäcken, går hastigt ner i vikt och inte sällan har personen också drabbats av flera lunginflammationer.[1] Drabbade har inte sura uppstötningar/halsbränna som vid mellangärdesbråck, varpå en Akalasi-patient har basiskt pH-värde (pH > 7) i matstrupen vid undersökning. I nedanstående tabell lyfter vi fram skillnaderna mellan de två typerna av esofageal dysfagi.

     

    Checklista - Här beskrivs skillnader mellan achalasia cardiae och mellangärdesbråck:

    Achalasia cardiaeMellangärdesbråck
    Alltid problem vid viss storlek på tuggan.Problemen kommer och går.
    Aldrig haft sura uppstötningar, halsbränna.Sura uppstötningar, halsbränna.
    Hastig viktnedgång.Ingen direkt viktnedgång.
    Vanligt med upprepade lunginflammationer.Ovanligt med lunginflammation.
    Mycket mat som tidigare svalts kommer upp i munnen helt obearbetad. Smakar lika som när den svaldes.Matrester som fastnat i matstrupen kan komma upp en tid efter måltid med skummig saliv.
    Högt tryck vid nedre matstrupsmunnen (äv. kallad övre magmunnen).

    Ses genom tryckmätning s.k. högupplöst färgmanometri som med färg visar på trycket i kanalen t.ex. röd färg indikerar högt tryck och blå färg indikerar lågt tryck.
    Lågt tryck vid nedre matstrupsmunnen (äv. kallad övre magmunnen).
     
    Ses genom tryckmätning s.k. högupplöst färgmanometri som med färg visar på trycket i kanalen t.ex. röd färg indikerar högt tryck och blå färg indikerar lågt tryck.
    Vid sväljröntgen ses att det är trångt, som en näbb i nedre delen av matstrupen samt att matstrupen kan vara utvidgad ovan nedre matstrupsmunnen. Då t.ex. en Novalucol® tablett ska sväljas under en röntgenundersökning kan den ses fastna efter vägen och blir kvar i matstrupen ett tag innan den passerar över till magsäcken.  Vid sväljröntgen, sväljs kontrastvätska i framstupa sidoläge, med tryckmanschett på magen. På så sätt provocerar man fram bråcket och en del av magsäcken glider upp via hiatuskanalen i diafragman. Obs! Det kan ändock vara svårt att upptäcka bråcket. Därför viktigt att fortsatt beakta symptomen.
    pH-mätning i matstrupe: Basiskt vid pH > 7

    (pH 7= neutral nivå; pH 4–7,5= normalintervall)
    pH-mätning i matstrupe: Surt vid pH < 4  

    (pH 7= neutral nivå; pH 4–7,5= normalintervall)


     

    Bakomliggande orsaker till symptomen vid Akalasi

    Akalasi – Achalasia cardiae (latin) illustrationAkalasi innebär en motorisk störning både i matstrupens inre framdrivande muskelskikt samt nedre matstrupsmunnen, (också kallad övre magmunnen). Det betyder att det framdrivande inre muskelskiktet i matstrupen upphört att fungera och att maten därför går ner långsammare än normalt till magsäcken.

    Läs mer om ”Sväljningsprocessen - när det fungerar”.

    Trycket är högt i nedre matstrupsmunnen och matstrupen tömmer sig inte fullständigt. I regel blir mat liggande kvar i nedre delen av matstrupen, som därför med tiden blir utvidgad, se bild. Att ha mat liggande kvar i matstrupen känns som ett tryck och gör att man gärna vill kräkas. Detta är även en bakomliggande orsak till symtomen där den drabbade gärna äter ståendes eller hoppar ner maten, känner kramp i bröstet, hastigt går ned i vikt och ofta drabbas av upprepade lunginflammationer.  

    Att den drabbade ungdomen kräks har därmed inget att göra med bulimia nervosa eller anorexi.[1]

     

    Omgående undersökning – om du misstänker Akalasi

    Misstänks achalasia cardiae skall du omgående be om en remiss till öron-, näsa-, halsläkare, mag-tarmkirurg, barnkirurg eller gastroenterolog. De läkarna har mest erfarenhet gällande denna sjukdom.  

     

    För att få akalasi, konstaterat skall en pH- och tryckmätning (t.ex. färgmanometri) samt sväljröntgen göras. Detta för att kunna konstatera basiskt pH- värde (>7), om trycket är förhöjt vid nedre matstrupsmunnen, bedöma det framdrivande muskelskiktet (s.k. peristaltiken) samt se eventuell utvidgning av matstrupen.

    Gastroskopi utförs för att utesluta andra orsaker. Ett böjligt rör förs då ned i matstrupen varigenom bilder och prover kan tas på vägen ner mot magsäcken. Här kan ses att matstrupen är vidgad och att det, trots faste-period innan undersökning, ofta ligger matrester kvar i matstrupen. I tidiga sjukdomsstadier och i ovana händer kan diagnosen dock missas.[1, 3]
     

    Visas vid undersökning:[1]

    • Basiskt pH-värde (pH > 7) vid provtagning i matstrupe.
    • Högt tryck vid nedre matstrupsmunnen (s.k. nedre esofagussfinktern, också kallad övre magmunnen). Finns inte någon framdrivande peristaltik vid sväljningar. Visas vid tryckmätning (s.k. färgmanometri).
    • Via sväljröntgen, om sjukdomen pågått en tid ca 1-2 år, syns en utvidgning av matstrupen som töjts ut där maten fastnat på väg ner mot magsäcken. Nedre delen av matstrupen ses som avsmalnad liten ”näbb” innan övergång till magsäck.  

       

    Behandling Akalasi

    Vad som kanske är allra väsentligast är att man får en korrekt diagnos, blir tagen på allvar och inte behöver oroa sig för något annat farligt. Om man går ner i vikt eller inte går upp i vikt som man ska, måste alltid kirurgi övervägas.[1] Föreligger ingen akut risk för patientens hälsa skulle en neuromuskulär behandling med IQoro® kunna testas innan övervägande av operation. Läs mer nedan.
     

    Det finns tre olika beprövade kirurgiska metoder:[1]

    • Nedre matstrupsmunnen (också kallad övre magmunnen) vidgas inifrån med ballong.

      Denna metod måste ofta upprepas och kan vara onödigt smärtsam för patienten. Finns även viss risk för att matstrupen spricker, vilket då måste opereras akut3.

    • Övre buk- eller nedre brösthålan öppnas och nedre delen av matstrupsmuskulaturen skärs igenom ända in mot slemhinnan. Detta görs för att nedre matstrupsmunnen skall kunna vidgas och maten lättare passera (Hellers myotomi).
    • Samma som ovan, men dessutom görs en s.k. fundoplikation, vilket innebär att man anlägger en kuff runt nedre matstrupsmunnen så att inte mat skall rinna tillbaka till matstrupen genom den vidgade matstrupsmunnen. Denna metod har med framgång använts i Sverige sedan 90-talet.
    • En ny metod är Peroral endoskopisk myotomi (POEM). Den innebär att myotomin, genomskärningen av nedersta delen av matstrupsmuskulaturen, utförs med endoskopisk teknik. Metoden skulle kunna innebära att det blir lättare att anpassa genomskärningen efter patientens svårighet och att patienten framöver kan skrivas ut redan efter några timmar. Metoden behöver dock noggrann utvärdering.[2]

      Att det går hål i matstrupen vid operation är den allvarligaste komplikationen och som kan bidra till infektioner och nya operationer[3]

    En operation tar bort symptomen i 80-90 %, men operationen behandlar inte grundorsaken. Sjukdomen i muskulaturen består. Efter behandling kan drabbade ändå ha mer eller mindre sväljproblem livet ut.[2, 3]

    I de fall där operationsingreppen inte är lyckade innebär det ofta stora konsekvenser för den drabbades livskvalitet.
     

    IQoro® vid achalasia cardiae – innan övervägande av operation

    Det finns ingen forskning utförd på IQoro® och patienter med achalasia cardiae. Vid diagnos och ingen konstaterad risk för brusten matstrupe skulle dock IQoro®, under noggrann uppföljning av läkare, kunna testas som ett behandlingsalternativ innan övervägande av operation.

    Träning med IQoro®, en naturlig neuromuskulär behandling, har en effekt på hela muskelkedjan från ansikte, mun, hjärna till diafragma och mage. Därför finns en möjlighet, om än outforskad, att IQoro® skulle kunna komma åt störningen i matstrupens inre framdrivande muskelskikt samt nedre matstrupsmunnen.

    Läs mer om IQoro® och behandlingsmetoden här.

    Forskning bakom IQoro®

     

    Akalasi – Achalasia cardiae (latin) illustration

    Akalasi – Achalasia cardiae (latin)

     


    Text: Mary Hägg, Medicine doktor, Post. Doc. vid Uppsala Universitet, leg. tandläkare, specialiserad inom orofacial medicin, områdesansvarig Tal & Svälj Center, ÖNH, div. operation, Hudiksvalls sjukhus, Region Gävleborg,
    i samarbete med MYoroface, September 2016.


    Källor

    1. Tibbling-Grahn L. (2004), Broschyr 2 Svenska dysfagiförbundet, Stoppar maten upp i bröstet när du äter? Achalasia cardiae, En matstrupssjukdom som kan starta i tidiga tonåren, (pdf). 
       
    2. Läkartidningen.se, (2014), Ny metod att behandla akalasi provas nu, hämtad 2016-09-09,
      http://www.lakartidningen.se/Klinik-och-vetenskap/Klinisk-oversikt/2014/11/Ny-metod-att-behandla-akalasi-provas-nu/

       
    3. Överläkare Larsson LG., (2004), Universitetsjukhuset Örebro, Kirurgiska kliniken, Patientinformation till dig som ska opereras för Akalasi, (pdf) hämtad 2016-09-09,
      http://www.usorebro.se/Files-sv/Sjukhusstab/Dokument/Patientinfo/alakais.pdf

     

    Produkter
        

      Drift & produktion:  Wikinggruppen